摘要：[ 导读 ] 编译整理：强子 脾脏发生组织细胞、树突细胞、间质细胞病变时，病理诊断有一定难度，一方面是因为这类病种罕见，所以研究资料较少，另一方面则是还存在一定争议。新技术的发

[导读] 编译整理：强子

脾脏发生组织细胞、树突细胞、间质细胞病变时，病理诊断有一定难度，一方面是因为这类病种罕见，所以研究资料较少，另一方面则是还存在一定争议。新技术的发展更是加剧了相关诊断难度，如目前粗针穿刺活检的广泛应用使得我们所获取的标本越来越少。

针对脾脏原发的组织细胞、树突细胞、间质细胞病变，美国病理专家Auerbach等在《Surg Pathol Clin》杂志发表文章，详尽介绍了这类病变的相关特征，并介绍了部分病种中有助于和非脾脏部位（如软组织）同类病变鉴别诊断的分子遗传学特点，指出了可能有助于诊断的分子标记。为帮助大家更好的了解相关进展并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

概述

组织细胞性肿瘤和间叶性肿瘤原发于软组织和皮肤者罕见，原发于脾脏则更为罕见，且其相关特征还并不十分明确。在淋巴造血系统肿瘤世界卫生组织分类著作中，组织细胞肿瘤和树突细胞肿瘤按照起源来说，都是来自共同的髓系祖细胞，进而发生单核细胞、组织细胞、树突细胞肿瘤；而源于间质细胞的肿瘤则在另外的章节单独分类。

脾脏组织细胞/树突细胞型间质肿瘤的真正发生率还不清楚。单一人群基础上的组织细胞肉瘤报道中，约5%发生于脾脏；一项关于树突细胞肿瘤的大规模研究中，7.2%的滤泡树突细胞肉瘤发生于脾脏，10.5%的纤维母细胞性网状细胞肿瘤发生于脾脏。

这些病变发生于脾脏的时候，诊断都有一定难度，因为本就较为罕见，且很多情况下是通过活检标本进行评估。目前脾脏切除逐渐减少，而粗针穿刺活检毕竟标本有限。二代测序已在部分上述病种发现了突变，因此未来可能有望用于辅助诊断。

紫癜

简介

脾脏紫癜是一种罕见的非肿瘤性病变，病因未明，可能和内源性及外源性类固醇应用、口服避孕药、酒精中毒、静脉用药、肝硬化、肾功能衰竭、长期感染（如结核、HIV、巴尔通体）等有关。淋巴造血系统肿瘤（如霍奇金淋巴瘤、髓系肿瘤）也曾有报道称伴脾脏紫癜。

大体上，紫癜为大量充满血液的囊腔，大小和形状不一，与周围正常脾脏实质分界清晰。其实紫癜一般见于网状内皮器官（即单核吞噬系统相关器官），具体如肝脏、脾脏、骨髓、淋巴结；但也可见于多个其他部位，如肾脏、肺部、垂体、胃肠道、肾上腺、胰腺、甲状旁腺。

病理特征

脾脏紫癜的第一例报道是1866年。个别病例报道中也有脾脏自发破裂的情况，但大部分均为尸检中偶见。

脾脏紫癜表现为红髓内大小和形状不一、充满血液的囊腔，与周围正常脾脏实质分界清晰，且位于滤泡旁区域，也可见于动脉周围淋巴鞘附近。

组织学上，脾脏紫癜囊壁一般并无上皮衬覆，偶有CD34阳性的内皮细胞。白髓可有萎缩。紫癜一般仅累及红髓；白髓中有病变的时候要考虑到脾脏错构瘤的可能。

图1.脾脏紫癜。（A）脾脏局灶可见充满血液的扩张囊腔；（B）脾脏紫癜，无内皮衬覆；（C）免疫组化CD34为阴性；（D）免疫组化溶菌酶；（E）免疫组化VIII因子阴性；（F）免疫组化CD68，囊壁内侧阴性。

鉴别诊断

脾脏紫癜需注意鉴别血管性病变和囊性病变。血管瘤和淋巴管扩张可有囊性腔隙形成，但这两种病变都有细胞衬覆，血管和淋巴管内皮标记免疫组化分别可以证实这两种情况。毛细胞白血病也可形成血湖且瘤细胞累及红髓。长期阻塞性充血也可导致充满血液的囊腔，但其位置并非局限于滤泡旁区域。

小结

脾脏紫癜是充满血液的囊腔样病变，病因未明。肝脏紫癜和多种其他病变都与这种特发性病种有关。虽然脾脏紫癜为良性病变，但也有脾脏破裂和出血的相关报道。

脾脏紫癜Tips

主要位于滤泡旁、累及红髓的无症状囊腔样病变；

囊性结构无衬覆，但也可有血窦型细胞；

可能与多种病变、感染、药物及静脉用药有关。

间皮囊肿-实性亚型

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